Клинический вестник ФМБЦ им. А.И. Бурназяна

ISSN 2782-6430 (print)

Федеральное государственное бюджетное учреждение
«Государственный научный центр Российской Федерации –
Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И.Бурназяна»

Журнал издается на русском языке.
Формат – А4.
Периодичность выхода журнала –  4 раза в год.

Выпуск №2 2025 год

Подробнее
ВНИМАНИЮ АВТОРОВ СТАТЕЙ

Клинический вестник ФМБЦ им. А.И. Бурназяна. 2023. № 4

 А.А. Слюсарь1, К.В. Веткова2

СИНДРОМ БАДДА-КИАРИ ПОД МАСКОЙ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ
ГЕМОГЛОБИНУРИИ: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

1ФГБУ «Государственный научный центр – Федеральный медицинский биофизический центр им. А.И.Бурназяна» ФМБА России, Москва, Россия

2РНИМУ им. Н..И. Пирогова, Москва, Россия

Контактное лицо: Слюсарь Анна Андреевна: ann.slusar@yandex.ru

Резюме
В данном клиническом наблюдении проанализированы особенности течения клинической картины пациентки с пароксизмальной ночной гемоглобинурией, приведён анамнез жизни, данные лабораторных и инструментальных методов обследования и обсуждены возможности современных методов ведения пациентов с данной патологией.

Ключевые слова: асцит, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, портальная гипертензия, ПНГ- клон, синдром Бадда-Киари, тромбоз печеночной вены, тромбоцитопения

Для цитирования: Слюсарь А.А., Веткова К.В. Синдром Бадда-Киари под маской пароксизмальной ночной гемоглобинурии: клиническое наблюдение // Клинический вестник ФМБЦ им. А.И. Бурназяна. 2023. №4. С. 48–51.  DOI: 10.33266/2782-6430-2023-4-48-51

 

СПИСОК ИСТОЧНИКОВ

  1. Bérangère Devalet, François Mullier, Bernard Chatelain, et al. Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: a Review. European Journal of Haematology. 2015;95;3:190-198. DOI: 10.1111/ejh.12543. https://doi.org/10.1111/ejh.12543.
  2. Carlos Bravo-Perez, Luca Guarnera Nakisha, D. Williams, et al. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: Biology and Treatment. Medicina. 2023;59;9:1612. DOI: 10.3390/medicina59091612. https://doi.org/10.3390/medicina59091612.
  3. Hubert Schrezenmeier, Alexander Röth, David J. Araten, et al. Baseline Clinical Characteristics and Disease Burden in Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH): Updated Analysis from the International PNH Registry. Annals of Hematology. 2020;99;7:1505-1514. DOI: 10.1007/s00277-020-04052-z. https://doi.org/10.1007/s00277-020-04052-z.
  4. Bessler M., et al. Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH) is Caused by Somatic Mutations in the PIG-A Gene. EMBO J. 1994;13;1:110-117. DOI: 10.1002/j.1460-2075.1994.tb06240.x.
  5. Noris M., Remuzzi G. Overview of Complement Activation and Regulation. Semin. Nephrol. Elsevier. 2013;33;6:479-492. DOI: 10.1016/j.semnephrol.2013.08.001.
  6. Simionatto C.S., et al. Thrombophlebitis and Disturbed Hemostasis Following Administration of Intravenous Hematin in Normal Volunteers. Am. J. Med. 1988;85;4:538-540. DOI: 10.1016/s0002-9343(88)80092-5.
  7. Studt J.-D., et al. Fatal Congenital Thrombotic Thrombocytopenic Purpura with Apparent Adamts13 Inhibitor: in Vitro Inhibition of ADAMTS13 Activity by Hemoglobin. Blood. 2005;105;2:542-544. https://doi.org/10.1182/blood-2004-06-2096.
  8. Seregina E.A., et al. Eculizumab Effect on the Hemostatic State in Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Blood Cells, Mol. Dis. 2015;54;2:144-150. DOI: 10.1016/j.bcmd.2014.11.021.
  9. Laura Iliescu, Letitia Toma, Adriana Mercan-Stanciu, et al. Budd-Chiari Syndrome – Various Etiologies and Imagistic Findings. A Pictorial Review. Medical Ultrasonography. 2019;21;3:344-348. DOI: 10.11152/mu-1921. https://doi.org/10.11152/mu-1921.
  10. Hill A., et al. Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria. Nat. Rev. Dis. Prim. 2017;3;1:17028. DOI: 10.1038/nrdp.2017.28.
  11. Van den Heuvel-Eibrink M.M., Bredius R.G., te Winkel M.L., Tamminga R., et al. Childhood Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (PNH), a Report of 11 Cases in the Netherlands. Br. J. Haematol. 2005;128;4:571–577.
  12. Ware R.E., Hall S.E., Rosse W.F. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria with Onset in Childhood and Adolescence. N. Engl. J. Med. 1991;325;14:991–996.
  13. Кулагин А.Д. и др. Клиническая манифестация и ошибки диагностики классической пароксизмальной ночной гемоглобинурии: анализ 150 наблюдений [Kulagin A.D., et al. Clinical Manifestation and Errors in the Diagnosis of Classical Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: a Case Series of 150 Patients. 2017;10;3:333-341 (In Russian)].

 

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.    
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.             
Участие авторов. Cтатья подготовлена с равным участием авторов.   
Поступила: 15.11.2023. Принята к публикации: 12.12.2023.      

 

 

 

© 2025 Научный журнал – «Клинический вестник ФМБЦ им. А.И. Бурназяна»
Прокрутить наверх