Клинический вестник ФМБЦ им. А.И. Бурназяна

ISSN 2782-6430 (print)

Федеральное государственное бюджетное учреждение
«Государственный научный центр Российской Федерации –
Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И.Бурназяна»

Журнал издается на русском языке.
Формат – А4.
Периодичность выхода журнала –  4 раза в год.

Выпуск №1 2026 год

Подробнее
ВНИМАНИЮ АВТОРОВ СТАТЕЙ

Клинический вестник ФМБЦ им. А.И. Бурназяна. 2025. № 4

А.А. Завьялов, А.Б. Кодирова, В.И. Архипова, М.Ш. Зугумова, Н.Г. Степанянц

СОВРЕМЕННАЯ СТРАТЕГИЯ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ЭКСТРАМАММАРНОЙ
БОЛЕЗНИ ПЕДЖЕТА: ДАННЫЕ ДОКАЗАТЕЛЬНОЙ МЕДИЦИНЫ

ФГБУ ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна ФМБА России, Москва

Контактное лицо: Кодирова Адиба Бахромовна: kodirova-adiba01@mail.ru

 

Резюме
Экстрамаммарная болезнь Педжета (ЭМБП) ¬ редкая форма аденокарциномы, поражающая аногенитальную область и промежность. Низкая распространённость, неспецифическая клиническая картина и отсутствие патогномоничных симптомов затрудняют первичную диагностику. Cложности диагностики обусловливают важность своевременного проведения кожной биопсии ¬ наиболее информативного метода верификации заболевания. Количество стандартных методов лечения данной патологии ограничено, что повышает актуальность применения подходов, доказавших эффективность при опухолях других локализаций, с учётом их молекулярно-биологических особенностей.

 Характеризуется ЭМБП высокой вероятностью развития локальных рецидивов и отдалённых метастазов, что определяет необходимость радикального хирургического вмешательства как основного метода терапии. Ранняя диагностика и мультидисциплинарный подход критически важны для улучшения исходов.

Материалы и методы: поиск источников информации проводился в PubMed, Google Scholar. Горизонт исследования данных литературы составлял 15 лет. При систематизации материала предпочтение отдавалось научным трудам, опубликованным в период 2019-2025 гг.

В работе рассматриваются клинические особенности заболевания, методы дифференциальной диагностики, актуальные подходы к гистологической и иммуногистохимической верификации. Представлена сравнительная оценка эффективности хирургических, лучевых и медикаментозных методов терапии. Особое внимание уделено проблеме высокой частоты рецидивов, что определяет необходимость оптимизации лечебной стратегии и внедрения персонализированного подхода.

Ключевые слова: экстрамаммарная болезнь Педжета, аногенитальная аденокарцинома, иммуногистохимия, операция Мооса, фотодинамическая терапия

Для цитирования: Завьялов А.А., Кодирова А.Б., Архипова В.И.,  Зугумова М.Ш., Степанянц Н.Г. Cовременная стратегия диагностики и лечения экстрамаммарной болезни педжета: данные доказательной медицины //Клинический вестник ФМБЦ им. А.И. Бурназяна 2025. №4. С. 53–58. DOI: 10.33266/2782-6430-2025-4-53-58

 

СПИСОК ИСТОЧНИКОВ

  1. Грекова Ю.Н., Зильберберг Н.В., Кузнецова Е.И. Экстрамаммарная болезнь Педжета // Акушерство и гинекология. 2022. №6. С. 176-179 [Grekova Yu.N., Zil’berberg N.V., Kuznetsova Ye.I. Extramammary Paget’s Disease. Akusherstvo i Ginekologiya = Obstetrics and Gynecology. 2022;6:176-179 (In Russ.)].
  2. Crocker H. Paget’s Disease Affecting the Scrotum and Penis. Transactions of the Pathological Society of London. 1888-1889; 40:187-91.
  3. Morris C.R., Hurst E.A. Extramammary Paget Disease: a Review of the Literature–Part I: History, Epidemiology, Pathogenesis, Presentation, Histopathology, and Diagnostic Work-up. Dermatol Surg. 2020;46;2:151–158. Doi: 10.1097/DSS.0000000000002064
  4. St Claire K., Hoover A., Ashack K., Khachemoune A. Extramammary Paget Disease. Dermatol Online J. 2019;25;4:13030/qt7qg8g292.
  5. Ohara K., Fujisawa Y., Yoshino K., Kiyohara Y., Kadono T., Murata Y., et al. A Proposal for a TNM Staging System for Extramammary Paget Disease: Retrospective Analysis of 301 Patients with Invasive Primary Tumors. J Dermatol Sci. 2016;83;3:234–239. Doi: 10.1016/j.jdermsci.2016.06.004.
  6. WHO Classification of Tumours. Female Genital Tumours. 5th ed. Lyon, France, IARC, 2020.
  7. Смирнова И.О., Петунова Я.Г., Белоусова И.Э., Константинова А.М., Шелехова К.В., Оганесян М.В. Трудности диагностики экстрамаммарной болезни Педжета // Клиническая дерматология и венерология. 2018. Т.17. №3. С. 36-41 [Smirnova I.O., Petunova Ya.G., Belousova I.E., Konstantinova A.M., Shelekhova K.V., Oganesyan M.V. Difficulties in Diagnosing Extramammary Paget’s Disease. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya = Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology. 2018;17;3:36-41 (In Russ.)].
  8. Плиева Л.Р., Фомина Е.С., Бобров М.А. Случай экстрамаммарной болезни Педжета перианальной локализации // Клиническая дерматология и венерология. 2020. Т.19. №1. С. 31-35 [Pliyeva L.R., Fomina Ye.S., Bobrov M.A. A Case of Extramammary Paget’s Disease of the Perianal Localization. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya = Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology. 2020;19;1:31-35 (In Russ.)].
  9. Константинова А.М., Шелехова К.В., Михал М., Казаков Д.В. Первичная Экстрамаммарная болезнь Педжета: морфологические особенности опухоли и их значение для развития рецидива // Сибирский научный медицинский журнал. 2021. Т. 41. №1. С. 50-59 [Konstantinova A.M., Shelekhova K.V., Mikhal M., Kazakov D.V. Primary Extramammary Paget’s Disease: Morphological Features of the Tumor and Their Significance for the Development of Relapse. Sibirskiy Nauchnyy Meditsinskiy Zhurnal = The Siberian Scientific Medical Journal. 2021;41;1:50-59 (In Russ.)].
  10. Koseki S, Mitsuhashi Y, Yoshikawa K, Kondo S. A Case of Triple Extramammary Paget’s Disease. J Dermatol. 1997;24:535-8.
  11. Сафронова К.В., Артемьева А.С., Козлова Е.Н., Сидорук А.А., Кутушева Г.Ф., Бахидзе Е.В., Берлев И.В., Урманчеева А.Ф., Ульрих Е.А. Редкие злокачественные опухоли вульвы (саркомы, меланома, болезнь Педжета) // Акушерство и гинекология. 2020. №S1. С. 120-129 [Safronova K.V., Artem’yeva A.S., Kozlova Ye.N., Sidoruk A.A., Kutusheva G.F., Bakhidze Ye.V., Berlev I.V., Urmancheyeva A.F., Ul’rikh Ye.A. Rare Malignant Tumors of the Vulva (Sarcomas, Melanoma, Paget’s Disease). Akusherstvo i Ginekologiya = Obstetrics and Gynecology. 2020;S1:120-129 (In Russ.)].
  12. Мнихович М.В., Романов А.В., Безуглова Т.В., Зорин С.Н., Буньков К.В. Патолого-анатомический алгоритм дифференциальной диагностики болезни Педжета молочной железы // Архив патологии. 2023. Т.85. №2. С. 32-39 [Mnikhovich M.V., Romanov A.V., Bezuglova T.V., Zorin S.N., Bun’kov K.V. Pathological and Anatomical Algorithm for Differential Diagnosis of Paget’s Disease of the Breast. Arkhiv Patologii = Russian Journal of Archive of Patology. 2023;85;2:32-39 (In Russ.)].
  13. Căruntu C., Zurac S.A., Jugulete G., Boda D. Extramammary Paget’s Disease in an HIV-Positive Patient. Rom J Morphol Embryol. 2017;58;3:1009-15. PMID: 29250682.
  14. Tian Y., Wu H.B., Li D.L., Li H.S., Zhou W.L., Wang Q.S. Utility of 18 F-FDG PET/CT in the Diagnosis and Staging of Extramam Mary Paget’s Disease. Nucl Med Commun. 2015;36;9:892–7. Doi: 10.1097/MNM.0000000000000340.
  15. Fujiwara M., Suzuki T., Senoo A., Fukamizu H., Tokura Y. Evaluation of Positron Emission Tomography Imaging to Detect Lymph Node Metastases in Patients with Extramammary Paget’s Disease. J Dermatol. 2017;44;8:939–43. Doi:10.1111/1346-8138.13833
  16. Hatta N., Morita R., Yamada M., et al. Sentinel Lymph Node Biopsy in Patients with Extramammary Paget’s Disease. Dermatologic Surg. 2004;30;10:1329–34. Doi: 10.1111/j.1524-4725.2004.30377.x.35.
  17. Fujisawa Y., Yoshino K., Kiyohara Y., et al. The Role of Sentinel Lymph Node bioPsy in the Management of Invasive Extramam Mary Paget’s Disease: Multi-Center, Retrospective Study of 151 Patients. J Dermatol Sci. 2015;79;1:38–42. Doi: 10.1016/j.jdermsci.2015.03.014.36.
  18. Omodaka T., Kiyohara Y., Uematsu T., Mori K., Okuyama R. Preoperative Ultrasound Evaluation of Lymph Nodes for Extramammary Paget’s Disease in the Genital Area. J Derma Tol. 2019;46;4:361–3. Doi: 10.1111/1346-8138.14796.37.
  19. Звезда С.А., Алифов Д.Г., Налетов А.А., Шмальц Е.А., Ратобольских А.В. Хирургическое лечение болезни Педжета кожи перианальной области. клинический случай // Академический журнал Западной Сибири. 2020. Т.16. № 5. С. 36-38 [Zvezda S.A., Alifov D.G., Naletov A.A., Shmal’ts Ye.A., Ratobol’skikh A.V. [Surgical treatment of Paget’s Disease of the Skin in the Perianal Region. Clinical Case. Akademicheskiy Zhurnal Zapadnoy Sibiri. = Academic Journal of Western Siberia. 2020;16;5:36-38 (In Russ.)].
  20. Zhu Y., Ye D.W., Chen Z.W., et al. Frozen Section-Guided Wide Local Excision in the Treatment of Penoscrotal Extramammary Paget’s Disease. BJU Int. 2007;100:1282–1286. Doi: 10.1111/j.1464-410X.2007.07188.x.
  21. Black D., Tornos C., Soslow R.A., et al. The Outcomes of Patients with Positive Margins after Excision for Intraepithelial Paget’s Disease of the Vulva. Gynecol Oncol. 2007; 104:547–550. Doi: 10.1016/j.ygyno.2006.09.017.
  22. Edey K.A., Allan E., Murdoch J.B., Cooper S., Bryant A. Interventions for the Treatment of Paget’s Disease of the Vulva. Cochrane Database Syst Rev. 2019;6;6:CD009245. Doi: 10.1002/14651858.CD009245.pub3
  23. Zampogna J.C., Flowers F.P., Roth W.I., Hassenein A.M. Treatment of Primary Limited Cutaneous Extramammary Paget’s Disease with Topical Imiquimod Monotherapy: Two Case Reports. J Am Acad Dermatol. 2002;47;4 Suppl:S229-35. PMID: 12271284.
  24. Haberman H.F., Goodall J., Llewellyn M.  Extramammary Paget’s Disease. Can Med Assoc J. 1978;118:161-162.
  25. Shponka I.S., Hrytsenko P.O., Skoryk v.r. Еxtramammary Рaget’s Disease of the Perianal Area: a Case Report and the Summarizing Review of Last 5-year Literature. Morphologia. 2019;13;3:156-161.
  26. Li Q., Gao T., Jiao B., Qi X., Long H.A., Qiao H., et al. Long-Term Follow-Up of in Situ Extramammary Paget’s Disease in Asian Skin Types IV/V Treated with Photodynamic Therapy, Acta Derm. Venereo Andrettal. 2010;90;2:159-164.
  27. Ахмед Н.Н. Болезнь Педжета // Онкологический журнал. 2020. Т.14. №2-3. С. 117-121 [Akhmed N.N. Paget’s Disease. Onkologicheskiy Zhurnal = Oncological Journal. 2020;14; 2-3:117-121 (In Russ.)].
  28. Bartoletti M., Mazzeo R., De Scordilli M., Del Fabro A., Vitale  M.G., Bortot L., et al. Human Epidermal Growth Factor Receptor-2 (HER2) is  a  Potential Therapeutic Target in Extramammary Paget’s Disease of the Vulva. Int. J. Gynecol. Cancer. 2020;30;11:1672–1677. Doi: 10.1136/ijgc-2020-001771
  29. Isomoto K., Haratani K., Watanabe S., Takeda M., Iwasa T., Nakagawa K. Successful Treatment of a Case of Hormone Receptor – Positive Metastatic Extramammary Paget Disease with Tamoxifen. Invest New Drugs. 2022;40;1:194–7. Doi: 10.1007/s10637-021-01168-5.124.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Участие авторов. Cтатья подготовлена с равным участием авторов. 
Поступила: 12.08.2025. Принята к публикации: 25.09.2025. 

© 2026 Научный журнал – «Клинический вестник ФМБЦ им. А.И. Бурназяна»
Прокрутить наверх