Клинический вестник ФМБЦ им. А.И. Бурназяна

ISSN 2782-6430 (print)

Федеральное государственное бюджетное учреждение
«Государственный научный центр Российской Федерации –
Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И.Бурназяна»

Журнал издается на русском языке.
Формат – А4.
Периодичность выхода журнала –  4 раза в год.

Выпуск №2 2025 год

Подробнее
ВНИМАНИЮ АВТОРОВ СТАТЕЙ

Клинический вестник ФМБЦ им. А.И. Бурназяна. 2025. № 1

С.Г. Бурд1,2, А.В. Лебедева1,2,3, Ю.В. Рублёва1, А.П. Ефименко1, Т.А. Бокитько1,
Н.В. Пантина1, А.В. Юрченко1, М.А. Богомазова1, И.И. Ковалёва1, Г.А. Алексеева1

КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БОЛЕЗНИ КРЕЙТЦФЕЛЬДТА-ЯКОБА.
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИ

1ФГБУ «Федеральный центр мозга и нейротехнологий» Федеральное Медико-биологическое агентство,  Москва, Россия

2ФГАОУ ВО Российский научно-исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва

3ГБУ города Москвы «Научно-исследовательский институт организации здравоохранения и медицинского менеджмента Департамента здравоохранения города Москвы», Россия

Контактное лицо: Ефименко А.П.: efimenko2296@mail.ru

 

Резюме
Предмет, тема, цель работы: одним из наиболее часто встречаемых прионных заболеваний человека является болезнь Крейтцфельдта – Якоба. Согласно данным литературы, распространённость болезни Крейтцфельдта – Якоба в мире составляет 1-2 случая на 1 миллион населения, однако, интерес к этому заболеванию неуклонно растет. Эффективного лечения болезни Крейтцфельдта – Якоба на сегодняшний день не существует. Цель работы-осветить клинико-диагностические критерии этого редкого прионного заболевания для повышения осведомленности врачей, раннего выявления, поиска новых методов диагностики, вариантов профилактики и лечения данного заболевания. 
Метод или методология проведения работы: литературный обзор клинико-диагностических критериев болезни Крейтцфельдта-Якоба, включая зарубежные источники и клинические рекомендации. В статье представлен разбор собственного клинического наблюдения пациента с болезнью Крейтцфельдта – Якоба с характерным симптомокомплексом, интерпретацией результатов обследования (МРТ, ЭЭГ) и обоснованием диагноза.
Результаты работы: Систематизация клинико-диагностических критериев болезни Крейтцфельдта – Якоба с адаптацией к применению в рутинной клинической практике.
Область применения результатов: клиническая практика врача-невролога, психиатра, терапевта, реаниматолога, врача функциональной диагностики и врача-рентгенолога.
Выводы: прионные энцефалопатии ввиду их редкой встречаемости и недостаточной осведомленности врачей часто скрываются под маской различных нейродегенеративных, сосудистых, аутоиммунных, инфекционных и психических заболеваний. Своевременная верификация диагноза болезни Крейтцфельдта-Якоба позволяет исключить потенциально курабельные нейродегенеративные заболевания, определить тактику ведения пациента и прогноз. В настоящее время разработаны диагностические критерии, позволяющие предположить диагноз болезни Крейтцфельдта-Якоба у пациента с быстропрогрессирующей деменцией, опираясь на клиническую картину, данные МРТ и ЭЭГ, без использования редких специфических методов диагностики. В данной статье представлено описание собственного наблюдения пациента с вероятной болезнью Крейтцфельдта – Якоба.

Ключевые слова: прионные заболевания, прион, энцефалопатия, быстропрогрессирующая деменция, трифазные волны, нейродегенеративные заболевания, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, электроэнцефалография, диагностические критериик

Для цитирования: Бурд С.Г., Лебедева А.В., Рублёва Ю.В., Ефименко А.П., Бокитько Т.А., Пантина Н.В., Юрченко А.В., Богомазова М.А., Ковалёва И.И., Алексеева Г.А. Rлинико-диагностические критерии болезни крейтцфельдта-якоба. Клиническое наблюдение // Клинический вестник ФМБЦ им. А.И. Бурназяна 2025. №1. С. 29–34. DOI: 10.33266/2782-6430-2025-1-29-34

 

СПИСОК ИСТОЧНИКОВ

  1. Ершова А.А., Котов А.С. Болезнь Крейтцфельдта–Якоба: описание трех клинических случаев // Неврологический журнал им. Л.О Бадаляна. 2022. Т.3. №1. С. 42-48 [Yershova A.A, Kotov A.S. Creutzfeldt–Jakob Disease: Description of Three Clinical Cases. Nevrologicheskiy Zhurnal im. L.O. Badalyana = Neurological Journal named after L.O. Badalyan. 2022;3;1:42-48 (In Russ.)]. doi.org/10.46563/2686-8997-2022-3-1-42-48
  2. Imran M., Mahmood S. An Overview of Human Prion Diseases. Virol J. 2011 Dec 24;8:559. doi: 10.1186/1743-422X-8-559. PMID: 22196171;
  3. Заваденко Н.Н., Хондкарян Г.Ш., Бембеева Р.Ц., Холин А.А., Саверская Е.Н. Прионные заболевания человека: современные аспекты // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2018. Т.18. №6. С. 88-95 [Zavadenko N.N., Khondkaryan G.SH., Bembeyeva R.Ts., Kholin A.A., Saverskaya Ye.N. Human Prion Diseases: Modern Aspects. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii im. S.S. Korsakova = Journal of Neurology and Psychiatry named after S.S. Korsakov. 2018;18;6:88-95 (In Russ.)]. doi.org/10.17116/jnevro20181186188
  4. Wille H., Requena J.R. The Structure of PrPSc Prions. Pathogens. 2018 Feb 7;7;1:20. doi: 10.3390/pathogens7010020. PMID: 29414853
  5. Feng S., Zhao X., Zhou X., Ye X., Yu X., Jiang W., Deng Y., Zhou S., Ma L., Shan P., Zhou G. Epidemiological and Clinical Characteristics of Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease: a Retrospective Study in Eastern China. Front Neurol. 2021 Oct 6;12:700485. doi: 10.3389/fneur.2021.700485. PMID: 34690910
  6. Попова Т.Е., Таппахов А.А., Давыдова Т.К., Николаева Т.Я., Хабарова Ю.И., Варламова М.А., Оконешникова Л.Т. Болезнь Крейтцфельда-Якоба в Республике Саха (Якутия) // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2020. Т.12. №2. С. 86-91 [Popova T.E., Tappakhov A.A., Davydova T.K., Nikolaeva T.Ya., Khabarova Yu.I., Varlamova M.A., Okoneshnikova L.T. Creutzfeldt-Jakob Disease in the Republic of Sakha (Yakutia). Nevrologiya, Neyropsikhiatriya, Psikhosomatika = Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2020;12;2:86-91 (In Russ.)]. doi.org/10.14412/2074-2711-2020-2-86-91.
  7. Uttley L., Carroll C., Wong R., Hilton D.A., Stevenson M. Creutzfeldt-Jakob Disease: a Systematic Review of Global Incidence, Prevalence, Infectivity, and Incubation. Lancet Infect Dis. 2020 Jan;20;1:e2-e10. doi: 10.1016/S1473-3099(19)30615-2. PMID: 31876504.
  8. Brownell B., Oppenheimer D.R. An Ataxic Form of Subacute Presenile Polioencephalopathy (Creutzfeldt-Jakob Disease). J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1965 Aug;28;4:350-61. doi: 10.1136/jnnp.28.4.350. PMID: 14338125.
  9. Heidenhain A. Klinische und Anatomische Untersuchungen Über Eine Eigenartige Organische Erkrankung des Zentralnervensystems im Praesenium. Z Für Gesamte Neurol Psychiatr. 1929;118;1:49-114.
  10. Wall C.A., Rummans T.A., Aksamit A.J., Krahn L.E., Pankratz V.S. Psychiatric Manifestations of Creutzfeldt-Jakob Disease: a 25-year Analysis. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2005 Fall;17;4:489-95. doi: 10.1176/jnp.17.4.489. PMID: 16387988.
  11. Krasnianski A., Bohling G.T., Harden M., Zerr I. Psychiatric Symptoms in Patients with Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease in Germany. J Clin Psychiatry. 2015 Sep;76;9:1209-15. doi: 10.4088/JCP.13m08915. PMID: 25938948.
  12. Fernández-Torre J.L. Nonconvulsive Status Epilepticus in Creutzfeldt-Jakob Disease. Clin Neurophysiol. 2006 Aug;117;8:1879-80; author reply 1881. doi: 10.1016/j.clinph.2006.04.023. Epub 2006 Jun 27. PMID: 16807098.
  13. Kang P., de Bruin G.S., Wang L.H., Ward B.A., Ances B.M., Lim M.M., Bucelli R.C. Sleep Pathology in Creutzfeldt-Jakob Disease. J Clin Sleep Med. 2016 Jul 15;12;7:1033-9. doi: 10.5664/jcsm.5944. PMID: 27250807
  14. Kobylecki C., Thompson J.C., Jones M., Mills S.J., Shaunak S., Ironside J.W., Snowden J.S., Richardson A.M. Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Presenting as Progressive Nonfluent Aphasia with Speech Apraxia. Alzheimer Dis Assoc Disord. 2013 Oct-Dec;27;4:384-6. doi: 10.1097/WAD.0b013e318260ab27. PMID: 22732678.
  15. Pedersen N.S., Smith E. Prion Diseases: Epidemiology in Man. APMIS. 2002 Jan;110;1:14-22. doi: 10.1034/j.1600-0463.2002.100103.x. PMID: 12064251.
  16. Sikorska B., Knight R., Ironside J.W., Liberski P.P. Creutzfeldt-Jakob Disease. Adv Exp Med Biol. 2012;724:76-90. doi: 10.1007/978-1-4614-0653-2_6. PMID: 22411235.
  17. Duffy P., Wolf J., Collins G., DeVoe A.G., Streeten B., Cowen D. Letter: Possible Person-to-Person Transmission of Creutzfeldt-Jakob Disease. N Engl J Med. 1974 Mar 21;290;12:692-3. PMID: 4591849.
  18. Kurne A., Ertuğrul A., Anil Yağcioğlu A.E., Demirci E., Yazici K.M., Kansu T. Creutzfeldt-Jakob Disease: a Case that Initiated with Psychiatric Symptoms. Turk Psikiyatri Derg. 2005 Spring;16;1:55-9. PMID: 15793699.
  19. Hermann P., Appleby B., Brandel J.P., Caughey B., Collins S., Geschwind M.D., Green A., Haïk S., Kovacs G.G., Ladogana A., Llorens F., Mead S., Nishida N., Pal S., Parchi P., Pocchiari M., Satoh K., Zanusso G., Zerr I. Biomarkers and Diagnostic Guidelines for Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease. Lancet Neurol. 2021 Mar;20;3:235-246. doi: 10.1016/S1474-4422(20)30477-4. PMID: 33609480.
  20. WHO G. Global surveillance, Diagnosis and Therapy of Human Transmissible Spongiform Encephalopathies. Report of a WHO Consultation. Geneva, Switzerland 9-11 February 1998. Published online 1998.
  21. Zerr I., Kallenberg K., Summers D.M., Romero C., Taratuto A., Heinemann U., Breithaupt M., Varges D., Meissner B., Ladogana A., Schuur M., Haik S., Collins S.J., Jansen G.H., Stokin G.B., Pimentel J., Hewer E., Collie D., Smith P., Roberts H., Brandel J.P., van Duijn C., Pocchiari M., Begue C., Cras P., Will R.G., Sanchez-Juan P. Updated Clinical Diagnostic Criteria for Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease. Brain. 2009 Oct;132;Pt 10:2659-68. doi: 10.1093/brain/awp191. PMID: 19773352;
  22. Wieser H.G., Schindler K., Zumsteg D. EEG in Creutzfeldt-Jakob Disease. Clin Neurophysiol. 2006 May;117;5:935-51. doi: 10.1016/j.clinph.2005.12.007. PMID: 16442343.
  23. Брутян А.Г, Корепина О.С, Абрамова А.А., Белякова-Бодина А.И. Роль электроэнцефалографии в диагностике болезни Крейтцфельдта-Якоба // Нервные болезни. 2019. №4. С. 24-31 [Brutyan A.G, Korepina O.S, Abramova A.A., Belyakova-Bodina A.I. The Role of Electroencephalography in the Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob Disease. Nervnyye Bolezni = Nervous Diseases. 2019;4:24-31 (In Russ.)].
  24. Neufeld M.Y., Korczyn A.D. Topographic Distribution of the Periodic Discharges in Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD). Brain Topogr. 1992 Spring;4;3:201-6. doi: 10.1007/BF01131151. PMID: 1633058.


Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. 
Участие авторов. Cтатья подготовлена с равным участием авторов.
Поступила: 21.11.2024. Принята к публикации: 19.12.2024. 

© 2025 Научный журнал – «Клинический вестник ФМБЦ им. А.И. Бурназяна»
Прокрутить наверх