Клинический вестник ФМБЦ им. А.И. Бурназяна. 2025. № 3

П.С. Кызласов, А.И. Боков, А.Е. Кукленко, А.Г. Корчагин, К.А. Ерошкина, 
О.В. Паринов, С.Э. Восканян, К.А. Попугаев

ОСТРЫЙ ОБСТРУКТИВНЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТ КАК ТРИГГЕР АТИПИЧНОГО
ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)

ФГБУ ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна ФМБА России, Москва

Контактное лицо: Боков Алексей Иванович: dr.Bokov@bk.ru

Резюме
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – это системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий (ТМА) с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента (АПК) наследственной или приобретенной природы, приводящая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла.

Острый обструктивный пиелонефрит (ООП) – это инфекционное заболевание почек, которое может осложняться обструкцией мочевыводящих путей. Взаимосвязь между аГУС и ООП остается малоизученной, что делает данный клинический случай особенно важным для изучения. Представлен клинический случай атипичного гемолитико-уремического синдрома, развившегося на фоне острого обструктивного пиелонефрита. Анализ которого покажет возможные патофизиологические механизмы, лежащие в основе этого редкого сочетания.

В урологическое отделение Центра урологии и андрологии ФГБУ ГНЦ БМБЦ им. А. И. Бурназяна поступила пациентка Р. 34-лет с клинической картиной конкремента левого мочеточника и острым обструктивным пиелонефритом. Подтвержденного данными лабораторно-инструментального обследования. С целью восстановления пассажа мочи, верхние мочевые пути дренированы мочеточниковым стентом. В ранее часы после дренирования мочевых путей пациентка пожаловалась на выраженную боль в пояснице, выраженную общую слабость, онемение в нижних конечностях, озноб. При осмотре дежурным врачом отмечаются нарастание интоксикации, выраженные явления нарушения микроциркуляции, цианоз носа, верхних и нижних конечностей, гипотония, снижение сатурации. Состояние расценено как инфекционно-токсический шок, пациентка переведена в отделение анестезиологии-реанимации № 1 для проведения интенсивной терапии. В ходе дальнейшего обследования и лечения у пациентки были выявлены признаки гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности, что позволило заподозрить аГУС.

У пациентки были выявлены клинические и лабораторные признаки аГУС, включая снижение уровня гемоглобина до 76 г/л, эритроцитов до 2,67×10^12/л, лейкоцитов до 41,1×10^9/л, тромбоцитов до 6×10^9/л и повышение креатинина до 513 мкмоль/л. Проведенное генетическое исследование в специализированном нефрологическом отделении выявило мутацию в гене CFH, что подтвердило диагноз аГУС.

Лечение в ФГБУ ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна включало: антибиотикотерапию, глюкокортикостероиды, антикоагулянтную, гемотрансфузию, инфузионную, вазопрессорную, гастропротекцию, антисекреторную, метаболическую, реологическую терапию. Эфферентные методики детоксикации: продленная вено-венозная гемодиафильтрация (CVVHDF), LPS-сорбция (липополисахаридная сорбция эндотоксинов грамотрицательных бактерий, высокообъемный плазмообмен, а также терапию по рекомендации узких специалистов. Через 18 дней после начала лечения отмечалось улучшение витальных функций, что позволило перевести пациентку в специализированный нефрологический стационар.

Результаты данного клинического случая подтверждают возможность развития атипичного гемолитико-уремического синдрома на фоне острого обструктивного пиелонефрита как триггера. Этот клинический случай демонстрирует важность своевременной диагностики и лечения аГУС, особенно у пациентов с инфекционными заболеваниями почек. Необходимы дальнейшие исследования для выяснения патофизиологических механизмов, лежащих в основе этого редкого сочетания, и разработки оптимальных стратегий лечения.

Ключевые слова: острый пиелонефрит, мочекаменная болезнь, инфекционно-токсический шок, тромботическая микроангиопатия (ТМА), гемолитико-уремический синдром

Для цитирования: Кызласов П.С., Боков А.И., Кукленко А.Е., Корчагин А.Г., Ерошкина К.А., Паринов О.В., Восканян С.Э., Попугаев К.А. Острый обструктивный пиелонефрит как триггер атипичного гемолитико-уремического синдрома (клинический случай)а // Клинический вестник ФМБЦ им. А.И. Бурназяна 2025. №3. С. 67–74. DOI: 10.33266/2782-6430-2025-3-67-74

СПИСОК ИСТОЧНИКОВ

1. Иванова О.В., Петрова А.С. Современные подходы к диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома // Российский медицинский журнал. 2018. Т.24. №3. С. 123-130 [Ivanova O.V., Petrova A.S. Modern Approaches to Diagnostics and Treatment of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Rossiyskiy Meditsinskiy Zhurnal = Russian Medical Journal. 2018;24;3:123-130 (In Russ.)].
2. Сидоров М.А., Кузнецов И.В. Острый обструктивный пиелонефрит: клинические особенности и тактика лечения // Урология. 2019. Т.4. №2. С. 89-95 [Sidorov M.A., Kuznetsov I.V. Acute Obstructive Pyelonephritis: Clinical Features and Treatment Tactics. Urologiya = Urology. 2019;4;2:89-95 (In Russ.)].
3. Noris M., Remuzzi G. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. J Am Soc Nephrol. 2009;20;9:1799-1807. doi:10.1681/ASN.2008080844.
4. Talan D.A., Stamm W.E. Urinary Tract Infections in Adults. In: Mandell, Douglas, and Bennett’s Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Churchill Livingstone, 2010.
5. Caprioli J., Noris M., Brioschi S., et al. Genetics of HUS: the Impact of MCP, CFH, and IF Mutations on Clinical Presentation, Response to Treatment, and Outcome. Blood. 2006;108;4:1267-1279. doi:10.1182/blood-2006-02-004168.
6. Sellier-Leclerc A.L., Fremeaux-Bacchi V., Dragon-Durey M.A., et al. Differential Impact of Complement Mutations on Clinical Characteristics in Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. J Am Soc Nephrol. 2007;18;8:2392-2400. doi:10.1681/ASN.2007020204.
7. Hillmen P., Young N.S., et al. The Complement Inhibitor Eculizumab in Paroxysmal Nocturnal

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Участие авторов. Cтатья подготовлена с равным участием авторов.
Поступила: 18.05.2025. Принята к публикации: 05.06.2025.